付斌医生的科普号

这个不用说大家也知道啦，每个人都是独立个体，世界上没有两片相同的树叶，世界上没有两个完全相同的病人，没有调查就没有发言权，不大没有准备的仗，没有全面评估就没有移植的前提。移植前评估决定：要不要移植？能不能移植？什么时候移植？预期获益和风险？病人方面检查包括两个方面，一是病人的原发病情况（评估病），二是病人身体状态（评估人）。供者方面检查就是身体状态。供者检查的目的：评价捐献造血干细胞对供者有没有风险，评价供者有没有传染性疾病和其它对病人可能有影响的情况。1、主要疾病、其他既往疾病的有关检查。2、HLA分型，最好能做HLA抗体，如果供者是不全相合，就必须要做。3、ABO和Rh血型鉴定，含抗A抗B效价。4、血常规+网织红细胞计数5、肝功能+肝病酶学（包含：谷丙和谷草转氨酶，谷氨酰转肽酶）+肾功能+心肌酶学+血糖+血脂6、甲状腺功能（FT3、FT4、TSH）7、凝血常规8、血清铁蛋白定量9、甲、乙、丙、戊肝病毒抗体；乙肝抗原抗体有异常时，要做乙肝病毒DNA。10、HIV（艾滋病）和TP（梅毒）抗体11、巨细胞病毒及EB病毒的IgG、IgM抗体，阳性的话做巨细胞病毒和EB病毒的DNA12、免疫全套（IgG、IgA、IgM定量）、类风湿因子和狼疮抗体（SLE）、抗人球蛋白试验（Coombs’实验）12、心脏评估（超声心动图和心电图）13、胸部正侧位照片（有异常加做肺部CT）14、甲状腺超声、腹部彩超（肝胆胰脾肾）1、HLA分型。2、ABO和Rh血型鉴定，含抗A抗B效价。3、血常规+网织红细胞计数4、肝功能+肝病酶学（包含：谷丙和谷草转氨酶，谷氨酰转肽酶）+肾功能+心肌酶学+血糖+血脂5、甲状腺功能（FT3、FT4、TSH）6、凝血常规7、甲、乙、丙、戊肝病毒抗体；乙肝抗原抗体有异常时，要做乙肝病毒DNA。8、HIV（艾滋病）和TP（梅毒）抗体9、巨细胞病毒及EB病毒的IgG、IgM抗体，阳性的话做巨细胞病毒和EB病毒的DNA10、免疫全套（IgG、IgA、IgM定量）、类风湿因子和狼疮抗体（SLE）11、心脏评估（心电图）12、胸部正侧位照片（有异常加做肺部CT）13、甲状腺超声、腹部彩超（肝胆胰脾肾）

湖南省骨髓衰竭性疾病协作组（再障协作组，后改为 BMF 协作组）于 2016 年成立，是湖南省医师协会血液学分会领导下的协作组，由全省 20 多家各级医疗单位参加，就再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、地中海贫血及各种先天性和后天性贫血性疾病的临床和科研问题进行协作。2016 年 2 月 4 日湖南省医师协会血液科医师分会再障协作组成立再生障碍性贫血是一类临床疑难病症，很多危急重病患者得不到及时和规范的诊断和治疗。因此，“BMF 协作组”非常关注再生障碍性贫血的诊疗协作，努力使患者享有及时的、规范的和全面的救治。首先，“BMF 协作组”定期开展临床及学术会议讨论再生障碍性贫血的诊断和治疗规范和进展，并编写了再生障碍性贫血医师诊疗手册，要求协作单位执行统一的诊疗规范，以确保患者不管在哪家单位就诊，均可获得同质化的诊疗经过。其次，由于再生障碍性贫血患者往往需要紧急治疗，一家单位往往不能及时提供治疗条件，导致病情延误和治疗费用大大增加。就此，“BMF 协作组”对进入协作单位就诊的再生障碍性贫血患者的病情进行中心评价和集体讨论，在制定出合理的诊疗方案后，依据协作成员单位当前所能提供的治疗措施，结合患者的地域、医保等自身条件和意愿，为患者在协作单位内进行床位协调，确保诊疗方案能够及时和规范地执行。而且，“BMF协作组”对患者的诊断、治疗和随访过程均进行质量管控，从而提高治疗效果并节约治疗费用。2016 年 7 月《再生障碍性贫血医师诊疗手册》编写小组成立由于再生障碍性贫血诊断相对复杂，需要鉴别诊断的疾病多，往往有患者前期检查不完整，检查不及时，导致延误诊断，慢性轻型患者甚至延误达十几年， 造成疗效差，费用高。而重型患者不及时系统评估的话，可能丧失治疗时机。因此在尽可能短的时间里规范地评估病情意义重大。另一方面，由于重型再生障碍性贫血患者需要在明确诊断后尽可能短的时间内接受有效治疗，在床位等医疗资源相对不足的当下，整合和协调可提供有效治疗的医疗资源对患者而言具有重要意义。2017 年协作组启动省内再障规范化诊疗系列研讨论会2017年协作组启动省内再障疑难病例讨论沙龙为了进一步使广大再生障碍性贫血患者能获得及时、规范和有效的诊断和治疗，切实提高治疗效果，2018 年 6 月“BMF 协作组”在所编著的《再生障碍性贫血临床医师诊疗手册》基础上，编制了省内通用的《再生障碍性贫血患者诊疗手册》，并邀请省内对贫血性疾病有较高诊疗能力的医疗机构形成临床实际上的联盟，组合省内医疗资源，以集体的力量为再生障碍性贫血患者提供及时、规范和系统的诊疗救助。2018 年协作组启动省内再障规范化诊疗巡讲及病例研讨会2017 年 5 月协作组赴康圣环球等检验公司考察检测平台2018 年 6 月协作组与日本讲者讨论再障的系统诊断我们希望“BMF 协作组”为患者提供流畅的诊疗体验，提高危急重症患者的长期疗效。确保患者在尽可能短的时间里明确诊断，并且在合适的医疗单位接受有效治疗，达到节省时间、节约费用、提高疗效和生存的目的，使患者尽早回归社会和家庭。湖南省骨髓衰竭性疾病协作组临床诊疗协作流程1.患者发生出血、感染和贫血等不适2.各级医疗单位转入 BMF 协作组单位协作单位，按协作组规范进行初始检查3.协作组单位分析检验和检查结果，确定或排除再障，疑难病例中心讨论4.协作组单位根据患者病情及时规范化治疗，由协作组协调床位等医疗资源5.协作组单位对患者进行规范随访，及时调整治疗方案，协作组中心协助成员单位共同随访，如需改变治疗方案，进行医疗资源协调6.患者恢复健康。湖南省骨髓衰竭性疾病协作组临床诊疗协作流程图示湖南骨髓衰竭性疾病协作组组织结构领导机构：湖南省医师协会血液科医师分会会长：陈方平常委：赵谢兰 申建凯 刘竞 肖佩玲 颜家运 徐雅靖 张辉 罗自勉 胡国瑜 梁欣荃协作组组长：付斌协作组成员单位和科室简介中南大学湘雅医院血液科中南大学湘雅医院是国家教育部重点高校中南大学附属的大型综合三级甲等医院。始建于1906年，初名雅礼医院，是我国最早的西医院之一。1914 年更名为湘雅医院。湘雅医院血液科于1963年创建，硕、博士学位授予点， 博士后流动站。卫生部国家临床重点专科。湖南省重型或极重型再生障碍性贫血主要诊治单位。目前开展标准免疫抑制治疗及同胞全合、无关全合和亲缘单倍型造血干细胞移植等综合治疗方法。科室的BMF协作组成员有陈方平医生、徐雅靖医生、吴登蜀医生、付斌医生、陈焱医生、聂玲医生和杨开泰医生。医院地址：湖南长沙市开福区湘雅路87号，邮编：410008 医院网站：http://www.xiangya.com.cn/web/医院总机：0731-84328888科室电话：0731-89753731 （31病室）陈方平男，教授，主任医师，1988年获硕士学位，曾任湘雅医院血液科主任、湘雅医院院长、湘雅三医院院长。现任湖南省医师协会血液学分会会长、湖南省医学会血液学分会主任委员，中华血液学会常委，中国实验血液学会常委，中国医师协会血液科医师分会常委。博士生导师/博士后导师。国内知名的血液病专家。徐雅靖女，医学博士，硕士生导师，主任医师。兼任中华医学会血液病专业委员会全国青年委员会委员；全国造血干细胞应用学组委员；湖南省医师协会血液科医师分会秘书兼常务委员；湖南省医学会血液病专业委员会委员。2005年在北京大学人民医院造血干细胞移植中心学习。2013年在美国洛杉 矶City of Hope国家医学中心进行造血干细胞移植的基础与临床研究一年。在国内外学术期刊发表多篇学术论文，获得国家自然科学基金面上项目资 助1项。吴登蜀男，副主任医师，1987年毕业于湖南医学院（现中南大学）临床医学系， 获医学学士学位并留院工作，1997年获医学硕士学位。30余年来一直从事血液病学基础和临床工作， 2007年起任湖南省医学会血液专业委员会委员。付斌男，医学博士，副主任医师，98年本科毕业获医学学士学位。05年博士毕业获得临床博士学位。湖南省医师协会血液学分会委员，湖南骨髓衰竭性疾病协作组组长，湖南省医师协会儿科分会造血病及干细胞治疗专业组顾问。2009年美国耶鲁大学访问学者，2012年在北京大学人民医院造血干细胞移植中心学习，2013年赴美国M.D. Anderson癌症中心学习。目前主要从事贫血性疾病诊疗，进行再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血及造血干细胞移植方面的研究和临床工作。主编《再生障碍性贫血临床医师诊疗手册》。网上咨询：http://xyfubin.haodf.com/。陈焱女，医学博士，副主任医师，97年本科毕业获医学学士学位。04年博士毕业获得临床博士学位。湖南省医学会血液学分会秘书。2015年美国斯坦福大学访问学者。目前从事血液系统恶性疾病的诊疗，进行急性白血病、骨髓增生异常综合征、浆细胞病、骨髓衰竭性疾病等的造血干细胞移植工作。聂玲女，医学博士，主治医师，2009年毕业于中国医学科学院血液学研究所， 专业方向为骨髓增生异常综合症、骨髓衰竭性疾病及恶性血液病。杨开泰男，医师，医学博士，助理研究员，2014年毕业于中南大学湘雅医学院临床医学专业。掌握血液系统疾病的基本诊疗，目前主攻贫血性疾病的规范化诊疗。湘雅医院小儿血液肿瘤亚专科湘雅医院小儿血液肿瘤专科成立于上世纪90年代，为硕博士学位授予点。目前是中华医学会儿科血液学组委员单位、中国医师协会小儿血液专业委员 会常委单位、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员单位，小儿血液专业博 士点授权单位。目前拥有床位41张。目前已开展再障联合免疫治疗等综合治疗。科室的BMF协作组成员有杨明华医生和王乐园医生。医院地址：湖南长沙市开福区湘雅路87号，邮编：410008 医院网站：http://www.xiangya.com.cn医院总机：0731-84328888科室电话： 0731-89753758（58病室）杨明华男，儿科学博士，副教授，副研究员，硕士研究生导师，中华医学会儿科学分会血液学组委员。入选中南大学“升华猎英”人才计划。从事儿科临床10余年，擅长儿童血液肿瘤疾病，湖南省最早一批儿科血液肿瘤专业博士，曾在美国洛杉矶儿童医院，香港中文大学威尔斯亲王医院接受儿童血液肿瘤疾病系统培训。主持国家自然科学基金2项，国内外发表学术论文10余篇。网上咨询：http://yangminghuadr.haodf.com王乐园男，住院医师，2007年毕业于中南大学湘雅医学院获学士学位，2016年湘雅医院血液科获硕士学位。中南大学湘雅二医院血液科中南大学湘雅二医院是国家教育部重点高校中南大学附属的大型综合性三级甲等医院，为卫生部部属医院。中南大学湘雅二医院血液专科成立于1958年，学科设有专科门诊、专科病房、特约专家门诊、干细胞移植病房、骨髓形态/病理室、血栓与止血实验室、流式细胞检测室、细胞遗传室、分子生物学实验室及多媒体教室。具有一批有丰富临床经验、业务精湛的职业血液病学专家，对各种类型血液病的诊治以及教学积累了丰富的经验。目前开展标准免疫抑制治疗及同胞全合、无关全合和亲缘单倍型造血干细胞移植等综合治疗方法。科室的BMF协作组成员有邓明扬。医院地址：湖南省长沙市芙蓉区人民中路139号，邮编410011 医院网站：http://www.xyeyy.com医院总机：0731-85295888、0731-85295999邓明扬男，主治医师，2010年北京大学人民医院进修造血干细胞移植。发表SCI 论文4篇，有丰富的再生障碍性贫血诊疗经验。中南大学湘雅二医院儿童血液中南大学湘雅二医院儿童医学中心（儿科）成立于1958年，是国家发改委和卫计委的儿童医学中心建设项目，为湖南省“十一五”、“十二五”重点学科，现为硕士、博士学位授予点。儿童血液专科和血液病实验室成立于上世纪八十年代，是湖南省最早建立的小儿血液病专科和小儿血液实验室，为湖南省重点学科重点发展专业。小儿血液实验室开展骨髓病理、白血病MICM分型、抗癌药甲氨喋呤血药浓度测定、贫血和出凝血检测等系列检查项目。现拥有小儿血液肿瘤专科病房1个，病床43张，并具有造血干细胞移植病房床位3张。科室的BMF协作组成员有文川医生。医院地址：湖南省长沙市芙蓉区人民中路139号，邮编410011 医院网站：http://www.xyeyy.com科室电话：0731-85295297（医生办公室）文川男，医学博士，副主任医师，副教授，硕士生导师。1999年毕业于重庆医科大学本科儿科系并从事儿科临床工作，先后于2006年及2013年获得中南大学临床医学硕士和博士学位，2016年美国南加州大学洛杉矶儿童医院血液肿瘤中心和Saban ResearchInstitute学习。对儿童血液系统疾病和肿瘤具有较高的诊治水平。目前主要从事再生障碍性贫血、骨髓增生异常性疾病、白血病及干细胞移植方面的临床工作和基础研究。中南大学湘雅三医院血液科中南大学湘雅三医院是教育部重点高校中南大学的三所附属医院之一， 湘雅三医院血液科成立于1995年5月。经过20多年努力奋斗，已发展成为集 医疗、教学、科研为一体，技术力量雄厚、学术梯队合理、学科特色明显的临床学科。中华骨髓库造血干细胞采集医院及移植医院。可开展标准免疫抑制治疗及造血干细胞移植等方法。科室的BMF协作组成员有蒋铁斌医生和王成红医生。医院地址：中国湖南长沙市岳麓区桐梓坡路138号，邮编：410013 医院网站：http://shfw.xy3yy.com医院总机：0731-88638888科室电话：0731-88618814 （14病室）；0731-88618841（41病室）蒋铁斌女，副教授，硕士生导师，现任中南大学湘雅三医院血液科副主任医师。长期从事血液专业临床、内科学教学、科研工作，有良好的专业技术知识、丰富的教学经验及较强的科研能力和科研意识，是本学科的青年学术及技术骨干。全国血液学青年委员。英国伦敦The Great Ormond StreetHospital访问学者。专业方向：造血干细胞移植；长期从事造血干细胞移植临床工作，能完成各种类型造血干细胞移植，积累了丰富的临床经验。王成红女，医学博士，主治医师，住培医生指导导师，大学生临床技能培训组成员，中华血液学会湖南省分会会员。从事临床内科学血液病专业12年余， 擅长处理血液科各种常见病、多发病及疑难与危重病处理。2013年起参与造血干细胞移植工作。现主攻方向：红系疾病（再生障碍性贫血，地中海贫血）、骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病、骨髓增殖性疾病。湖南中医药大学第一附属医院血液肿瘤科湖南中医药大学第一附属医院血液肿瘤科是中华中医药学会、中国中西医结合学会、中华民族医学会、湖南省医师协会、湖南省抗癌协会血液病分会常务理事单位，国家卫计委血液病中药临床研究建设基地，是湖南省最早中西医结合血液病学硕士/博士授予点单位。目前科室现有普通床位50张， 百级层流床2张。经过20多年中医临床实践， 初步构建了髓痨(再生障碍性贫血)肾虚血瘀辨证体系，研制出院内制剂再生胶囊，减少了慢性再生障碍性贫血患者的输血频次，提高了患者生活质量， 延长了患者生存。科室的BMF协作组成员有杨舟医生。医院地址：湖南长沙韶山中路95号医院网站：http://www.hnzyfy.com/科室电话：0731-85369036(医生办)85600766(护士办)杨舟男，主治医师，2006年毕业于南开大学医学院七年制临床医学专业，师从国内再障治疗领域专家中国医学科学院血液病医院郑以州教授。2006-2009年在中国医学科学院血液病医院工作，2010年后一直在中医附一血液科从事临床一线工作，2012年在北京大学人民医院造血干细胞移植中心进修学习。在重型再生障碍性贫血的ATG治疗以及难治性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方面有较丰富的临床经验。湖南省人民医院血液科儿科血液湖南省人民医院（湖南师范大学附属第一医院）是省属最大的综合性三级甲等医院，由现代医学之父、中华医学会创始人颜福庆博士于1912年创建； 医院先后命名为“中国红十字会湖南分会医院”、“湖南仁术医院”、“省立长沙医院”，1958年正式更名为“湖南省人民医院”。 儿童血液肿瘤科共设床位41张，每年收治再生障碍性贫血10余例。目前运用免疫抑制治疗、联合免疫抑制治疗、造血干细胞移植等综合治疗方法治疗重型及极重型再生障碍性贫血患儿，获得良好的临床疗效。科室的BMF协作组成员有陈可可医生。医院地址：中国湖南长沙市芙蓉区解放西路61号，邮编：410005 医院网站：http://www.hnsrmyy.com科室电话：0731-83928147陈可可男，副主任医师，2007年毕业于中南大学湘雅医学院获硕士学位。湖南省医师协会儿科分会造血病及干细胞治疗专业委员会委员，中国儿童舒缓治疗协作组成员，湖南儿童血液肿瘤协作组成员，湖南省BMF协作组成员， 儿童急性髓系白血病华南协作组成员，在广州南方医院专项进修儿童造血干细胞移植。湖南省第二人民医院肿瘤血液科湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）始建于1950年，是隶属于湖南省卫生计生委的一所以神经内外科、精神内外科为主的集医疗、教学、科研、康复、医学鉴定、预防保健、社区医疗于一体的非营利性大型三级甲等医院， 是湖南省精神卫生研究所、湖南中医药大学临床医学院、附属医院和中南大学教学医院，是湖南省临床检验中心，拥有全省率先通过司法鉴定能力验证的司法鉴定中心。科室开放近100张，目前可为再生障碍性贫血患者提供标准免疫抑制治疗。科室的BMF协作组成员彭新茂以上。医院地址：长沙市芙蓉中路三段427号医院网站：http://www.hnnkyy.com 医院电话：0731-84325599(咨询)彭新茂女，副主任医师，血液肿瘤科副主任，湘雅医学院临床医学硕士，1996年在湘雅医院血液内科进修学习一年，2004年在上海瑞金医院短期培训。湖南省血液医学会会员。南华大学附属第一医院血液科南华大学附属第一医院创建于1943年，前身为湖南省衡阳地区人民医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、康复于一体的湖南省厅直属大型综合性附属医院，1994年被国家卫生部首批授予“三级甲等医院”称号。目前科室拥有独立的专科病房和独立的血液专科实验室，开放病床60张，100级层流病房2间。目前主要开展标准免疫抑制治疗为主的综合治疗方法。科室的BMF协作组成员有曹翊雄医生。医院地址：湖南省衡阳市船山路69号，邮编：421001 医院网站：http://www.nhfyyy.com医院电话： 0734-8279088；0734-8279087 科室电话：0734-8578723曹翊雄男，主治医师，中南大学湘雅医学院血液专业硕士研究生毕业，从事血液病临床、教学、科研工作近10余年，工作细心，责任心强，临床经验丰富。南华大学附属第二医院血液科南华大学附属第二医院始建于1949年，原名衡阳市立人民医院，其后曾改名为衡阳市立第一人民医院、衡阳医学院附属医院，2000年更名为南华大学附属第二医院，是湖南省继湘雅附一、附二医院之后的第三家大学教学医院，是一所集医疗、教学、科研为一体的大型综合性三级甲等医院。血液科目前开放病床45张。针对再生障碍性贫血，主要开展标准免疫抑制治疗为主的综合治疗方法。完成同种自体和异体骨髓移植及异体外周血干细胞移植数例。科室的BMF协作组成员有陈艳华医生和刘拥征医生。医院地址：湖南省衡阳市石鼓区解放路30号（东院），邮编：421001 医院网站：http://www.nh2h.com医院电话：0734-8288999陈艳华女，副主任医师，血液内科主任，肿瘤学医学硕士，毕业于南华大学。2002 年至2003年在天津中科院血液病研究所进修一年。刘拥征男，主治医师，1998年毕业于南华大学临床医疗系或学士学位，曾在第二军医大学长海医院工作4年。长沙市中心医院血液科长沙市中心医院是一所集医疗、急救、保健、康复、科研、教学为一体的三级甲等综合医院。设有本部和北院。血液科目前有在编病床50余张， 目前可开展免疫抑制治疗、强化免疫抑制治疗。科室的BMF协作组成员有李杰平副主任医师，沈瑞主治医师和展会恩主治医师。医院地址： 长沙市韶山南路161号 邮编：410004 医院网站：http://www.csszxyy.com医院总机：0731-85668000科室电话：0731-85667909（医生办公室）李杰平男，副主任医师；硕士研究生，研究生毕业后工作于重庆第三军医大附属新桥医院，2013年以人才引进方式就业于长沙市中心医院。擅长再障、骨髓增生异常综合症、恶性血液疾病的生物细胞治疗、微移植、干细胞移植。网上咨询：http://ljp0386.haodf.com/沈瑞女，主治医师，硕士研究生。毕业于中南大学湘雅医院血液科。2011-2015 年工作于南京明基医院取得主治医师资格；目前从事血液科各种良恶性血液肿瘤疾病诊断与治疗。展会恩男，主治医师，硕士研究生。毕业于中南大学湘雅医院血液科，在常见血液病的诊断和治疗方面积累了一定的经验，包括各型白血病、淋巴瘤，再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合症，多发性骨髓瘤，免疫性血小板减少症等疾病。长沙市第一医院血液肿瘤科长沙市第一医院始建于1920年，是一所集医疗、教学、科研、预防保健和公共卫生救治于一体的大型三级甲等综合性医院,是中南大学湘雅医学院长沙一临床学院、中南大学医学研究生培养基地、南华大学研究生培养点。血液肿瘤科拥有床位82张，有2个专科实验室（骨髓形态/病理室、出凝血实验室），是一个集医疗、教学、科研为一体的血液疾病、肿瘤疾病治疗的专业科室。收治重型或极重型再生障碍性贫血患者，可开展免疫抑制治疗、强化免疫抑制治疗等综合治疗方法。科室的BMF协作组成员有曹永清主任医师和齐慧副主任医师。医院地址：中国湖南长沙市开福区营盘路57号，邮编：410000 医院网站：http://www.cssdyyy.com科室电话：0731-84667675/84667677曹永清女，主任医师，湖南省医学会血液病学专业委员委员、省化疗专业委员会委员、省化疗质量控制中心委员、省肺癌专业委员会委员、省胸部肿瘤学组委员、省胃肠肿瘤学组委员、省肿瘤姑息治疗学组委员、省淋巴瘤专业委员会委员、省分子靶向治疗学组委员、长沙市医学会肿瘤学会副主委。齐慧女，副主任医师，2005年于中南大学湘雅医学院毕业获医学硕士学位，目 前担任长沙市血液病学专业委员会秘书，长沙市肿瘤化疗专业委员会青年 委员，湖南省肿瘤化疗专业委员会质控中心会员。2012年~2013年赴上海 交通大学附属瑞金医院进修学习。擅长各种血液病及恶性肿瘤疾病的诊治。长沙市第三医院血液肿瘤科1923年，长沙市第三医院的前身德生医院由德籍医生安德生由诊所扩建而成，1957年，医院正式更名为长沙市第三医院。是长沙市卫生与计划生育委员会直属的非盈利性公立医院，是卫计委国际紧急救援中心网络医院，国家执业医师实践技能资格考试基地，国家药物临床试验机构，中南大学湘雅医学院长沙三临床学院、中南大学医学研究生培养基地，长沙卫生职院附属医院。血液肿瘤科设病床45张，集临床、科研、教学于一体。 科室的BMF协作组成员有盛赠美医生和杨晓刚医生。医院地址：湖南省长沙市天心区劳动西路176号，邮编：430015 医院网站：http://www.cssdsyy.com医院电话：0731-85145120科室电话：0731-89668316；0731-89668364盛赠美女，血液肿瘤科主任，副主任医师，毕业于中南大学湘雅医学院，硕士学位，湖南省血液学会委员，湖南省抗癌协会化疗专业委员会委员,湖南省医学会消化道肿瘤学专业委员会委员,湖南省医学会癌症康复与姑息专业委员会委员。有数十年丰富的临床经验，擅长各种肿瘤及血液病的诊疗。杨晓刚男，副主任医师，硕士研究生，毕业于中南大学湘雅医院，为中华血液学会湖南分会会员，曾被派往北京大学人民医院血液中心进修学习，擅长各种血液病的诊疗，对血液病及实体肿瘤疾病均有丰富的临床经验。株洲市中心医院血液科株洲市中心医院（原株洲市一医院）始建于1953年，是一所集医疗、科研、教学、预防保健于一体的三级甲等综合性医院，为中南大学湘雅医学院附属株洲医院，亦为中南大学临床医学研究生培养基地、国家药物临床试验机构、国家第一批住院医师规范化培训基地。株洲市中心医院血液科成立于2003年，2010年创建湖南省地（州）级临床重点专科，2011年成功申报国家级临床重点专科建设项目。现开设病床56张，其中无菌层流单间病房7间。2003年开始我院首例自体干细胞移植，2007年开展了异基因骨髓移植。科室能开展免疫抑制治疗，强化免疫治疗及异基因干细胞移植等综合治疗。科室的BMF协作组成员有罗晶医生。医院地址：中国湖南省株洲市长江南路116号，邮编：421000 医院网站：http://www.zzszxyy.cn科室电话：0731-28561783 0731-28561782罗晶女，副主任医师，2005年毕业于四川省泸州医学院。2011年在北京大学人民医院血液病研究所进修造血干细胞移植术。湘潭市中心医院血液科湘潭市中心医院创建于1900年，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级甲等医院，中南大学和南华大学临床教学医院和研究生培养基地。湘潭市中心医院血液科成立于1976年，1992年入选湘潭市首批重点学科，2012年评为湘潭市首批临床重点专科，同年血液科与美国印第安纳州普渡大学医学院合作成立中美（湘潭）国际血液·肿瘤研究中心。科室拥有二个专科病房（含层流洁净病房），病床55张，有4个专科实验室（骨髓形态/病理室、血栓与止血实验室、流式细胞检测室、贫血检查室及细胞生物室）。目前开展标准再生障碍性贫血的免疫抑制治疗。科室的BMF协作组成员有罗自勉医生和朱凯波医生。医院地址：中国湖南湘潭市和平路120，邮编：411100 医院医院网站：http://www.huijing.org医院总机：0731-58214998科室电话：0731-58286323 ，0731-58286324罗自勉女，主任医师，1990年湖南医科大学本科毕业获医学学士学位。2009年湘雅医学院硕士毕业获得医学硕士学位。目前主要从事再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及造血干细胞移植方面的研究和临床工作。网上咨询： http://luozimian651128.haodf.com朱凯波女，35岁，中南大学硕士研究生七年制毕业，2016年晋升血液病专业副主任医师。2012年赴北京大学人民医院血液病研究所进修移植。常德市第一人民医院血液科常德市第一人民医院始建于1898年，是一所集医疗、科研、教学、预防、保健、康复等功能为一体的大型综合性三级甲等医院，中南大学湘雅医学院广德临床学院，南华大学附属医院。常德市第一人民医院血液科创建于1976年，目前开设病床48张，百级无菌层流病床4张，有独立的专科实验室。在应用免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血方面经验丰富。科室的BMF协作组成员为王俊医生和曹锦霞医生。医院地址：中国湖南常德市人民路818号，邮编：415000 医院网站：http://yy.changde.gov.cn医院总机：0736-7788113 科室电话：0736-7788430王俊女，副主任医师，2006年获中南大学湘雅医学院硕士学位。2012年美国梅奥诊所访问学者。多年来致力于各种血液系统常见及疑难病例的诊疗，尤其对于再生障碍性贫血、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤的诊疗经验丰富。曹锦霞女，住院医师，硕士学历，2015年毕业于南华大学，发表多篇学术论文。湘雅常德医院湘雅常德医院是由常德市委市政府主导，由常德市经济建设投资集团有限公司投资建设、中南大学湘雅医院全面托管的一所非营利性大型三级综合医院。医院主要管理团队和业务专家全部由中南大学湘雅医院委派。血液科2018年正式成立，原湖南省医学会血液学分会主委、湘雅医院血液科主任李晓林担任主任。目前开放床位40张。科室的BMF协作组成员有曹星辉医生。医院地址：地址：常德市武陵区朗州北路西侧月亮大道医院网站：http://www.xiangyacd.com.cn/科室电话：0736-2120719（护士站）/0736-2120519（医生办）曹星辉女，医学硕士，副主任医师，2010年毕业于南方医科大学，曾在长沙市中心医院从事血液内科的医疗、教学工作，并于2017年在湘雅医院进修造血干细胞移植，2017年9月开始入湘雅常德医院血液科工作。临床经验较丰富，熟练白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等恶性血液病的综合治疗；及各类贫血、出凝血性疾病的优化治疗。郴州市第一人民医院血液科郴州市第一人民医院，其前身是1907年美国人开办的＂郴县惠爱医院＂，是国家三级甲等综合医院，目前开放床位超过3000张。血液科开放床位81张，100级层流病房3间，科室医生9人。已开展自体和异基因造血干细胞移植超过100例。血液科自2000年开始，对再生障碍性贫血的治疗进行了积极探索。在非移植治疗再障贫血方面，以强化免疫抑制治疗为核心，在把握治疗时机以及药物剂量、疗程、毒副作用规避、辅助用药取舍等方面积累了较多经验，已形成本科室规范的再障治疗方案。科室的BMF协作组成员有梁欣荃医生和熊暮珺医生。医院地址：郴州市罗家井102号（中心医院） 医院网站：http://cz.czhospital.com科室电话：0735-2343273；0735-2343183梁欣荃男，主任医师，大内科主任、血液内科主任，兼任湖南省血液专业委员会委员。1996年同济医科大学硕士研究生毕业。曾获医院引进新技术特等奖一项。同济医科大学血液病研究所研究生，擅长各种白血病，再障贫血的治疗和骨髓移植技术。熊暮珺女，主治医生，毕业于中山大学中山医学院，获硕士研究生学位，在国内外发遍专业论文7篇，SCI收录3篇。郴州市第一人民医院儿童医院血液肿瘤科郴州市第一人民医院，其前身是1907年美国人开办的＂郴县惠爱医院＂，是国家三级甲等综合医院，目前开放床位超过3000张。郴州市第一人民医院北院为儿童医院，儿童血液科独立开展各种血液病的治疗，并可进行造血干细胞移植治疗恶性和良性血液病患儿。科室的BMF协作组成员有有阳睿医生。医院地址：郴州市飞虹路6号（儿童医院） 医院网站：http://cz.czhospital.com科室电话： 0735-8880751阳睿男，儿童血液肿瘤科主任，湖南省儿科专业委员会青年委员，省医师协会儿科分会造血病及干细胞治疗组副组长，省造血干细胞移植协作组成员， 省骨髓衰竭性疾病协作组成员。曾在上海复旦儿科医院，北京儿童医院， 北京陆军总院进修。岳阳市第一人民医院血液科岳阳市一人民医院始建于1964年，坐落于洞庭湖畔，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合性医院。血液科开放病床40张和无菌层床，目前可为患者行免疫抑制治疗。科室BMF协作组的成员有孙华医生和向红霞医生。医院地址：湖南省岳阳市东茅岭路39号医院网站：http://www.yy8080120.com 医院电话：0730 8246724孙华男，血液科主任、副主任医师，毕业于湖南医科大学，省医学会血液分会委员。向红霞女，副主任医师，2007年毕业于中南大学湘雅医学院。2010年在中国医学科学院血液病研究所进修。岳阳市第二人民医院血液科岳阳市二人民医院始建于1902年，原名“普济医院”，是集医疗、急救、科研、教学、预防保健为一体的大型三级综合性医院。血液科开放病床38张和高规格的无菌层流病房6间，目前可为患者行免疫抑制治疗。科室BMF协作组的成员有吴翠翠医生和曹娜医生。医院地址：岳阳市巴陵东路263号医院网站：http://www.yys2yy.cn医院电话：0730-8713530（工作日）、8333555（24小时）吴翠翠女，血液科副主任、副主任医师，中华医学会血液学分会会员、岳阳市输血管理委员会委员。1993年本科毕业，在心内科、呼吸内科、急诊科、肾内科、感染和传染科工作，积累了丰富的临床经验。2003年至2004年在华中科技大学附属协和医院血液科进修。曹娜女，主治医生，在读研究生，2009年毕业于南华大学临床医学专业。怀化市第一人民医院血液科成立于1970年的怀化市第一人民医院，前身为湖南省铁路工程指挥部医院、怀化地区第一人民医院，是湖南西部集医疗、科研、教学、康复、预防于一体的大型三级甲等综合医院。血液科开放病床88张目前可为再生障碍性贫血患者行免疫抑制治疗。科室BMF协作组的成员有丁忠奇医生和廖志义医生医生。医院地址：湖南省怀化市锦溪南路144号 邮编:418000医院网站：http://www.hhsyy.com医院电话：0745-2383694（挂号、约床） 2383838（24小时）丁忠奇男，主任医师，1992毕业于湖南医科大学（现中南大学湘雅医学院），临床医学系，从事血液及风湿病的临床工作已20余年，临床经验丰富。廖志义男，副主任医师，科室副主任。2005年毕业于中南大学湘雅医学院本科。湖南旺旺医院是中国的一所中外合资大型综合性医院。医院第一期工程建设已开放病床507张，设临床医技科室41个。综合科于2006年11月份正式对外开放，主要为肿瘤和血液病患者提供服务。科室的BMF协作组成员有管丽莉医生。管丽莉女，毕业于中南大学湘雅医学院（原湖南医科大学）。湖南省肿瘤化疗学专业委员、长沙市医学会肿瘤学专业委员。湖南省健康服务协会防治分会常务理事，湖南省协会理事，湖南省协会肺癌专业委员会届委员。中国临床肿瘤学协（CSCO）会员。目前从事肿瘤专业，血液专业临床诊治工作。

正常人的骨髓造血能力有很好的储备功能，一般的情况骨髓可以代偿，当有不舒服和临床症状的时候已经说明病情严重到身体不能代偿了，这就需要临床医生具有准确评估病情、及时确立诊断和及时有效治疗的能力。再生障碍性贫血患者既可能是急性发病，也可能是慢性过程；既可能是重症患者，也可能是轻症患者。因此，临床上对再生障碍性贫血的诊断、评估和治疗过程中都存在不小的困难。患者的诊断有时不能及时确定，治疗方案选择也有时并不不合适。所以，当怀疑再生障碍性贫血时，及时看医生是非常重要的，同样重要的是，需要到有丰富的再生障碍性贫血诊断和治疗经验的医院就诊。“理想很丰满，现实很骨干”，目前各地区、各医疗机构对再生障碍性贫血的诊疗水平并不均一，患者管理过程也不统一，治疗的实际效果没有系统的跟踪和评估，这些不完美的情况严重影响着患者的疗效和预后。为了规范湖南省各个医疗单位对再生障碍性贫血的诊断治疗，让各地患者能够就近获得科学、规范和系统的诊断和治疗，2016 年 2 月 14 日在湖南省医师协会血液学分会的领导下，我们成立了湖南省骨髓衰竭性疾病协作组，就再生障碍性贫血患者的诊疗规范和流程进行了学习、研究和规范，并进行多中心的诊疗协作。协作组内的医院执行统一的诊断流程、规范的治疗方案、系统和完整的随访和治疗调整程序，因此可以使各地患者依据自己的条件选择合适的医疗单位，在保证诊疗质量的同时，为患者节约医疗费用。因此强烈建议您在协作组的成员单位进行诊断、治疗和随访，我们将对您的诊疗过程做质量把控，以期取得好效果。

再生障碍性贫血患者需要输血支持治疗再生障碍性贫血的治疗包括治标的支持治疗和治本的目标治疗两个部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。先说再生障碍性贫血的对症支持治疗。如果庄稼颗粒无收，要想生存，只有向别人借粮糊口。与此类似，由于再障患者自身无法满足造血需求，因此贫血和出血发生后只有输注红细胞或血小板。对于粒细胞减少引起的感染，只有使用抗生素或抗真菌、抗病毒等药物进行治疗。因为粒细胞寿命很短，而且容易引起免疫抵抗影响后续的移植治疗，所以一般不推荐输注。对症支持治疗是帮助再障患者渡过自身无造血功能的艰难时期，帮助患者有机会等到造血的恢复，但是单纯对症支持治疗不能缓解再障本身。所以，脱离免疫抑制和造血干细胞移植之外的对症支持治疗没有太大意义。免疫抑制治疗要能够清除破坏造血的异常免疫其次，说说再生障碍性贫血的免疫抑制治疗。庄稼地被害虫祸害之后的一个办法就是尽快清除害虫，并且让残留的庄稼慢慢恢复。这种办法有效的前提是： 第一，害虫能够被及时并彻底控制；第二，残留的庄稼够多，在人饿死之前有机会重新长庄稼。所以，如果害虫破坏庄稼的时间短、能在短时间内能彻底清除并且残留的庄稼多，那么，这种治疗方法起效的可能性就大；如果害虫破坏的时间太长、杀虫剂不给力导致害虫清除的慢，或者庄稼本身抗虫能力差，破坏的程度严重，那么完全恢复的可能性就小，即便有恢复，也不够量。另外，受过伤的庄稼也可能长得很大，但是不结果实。以上是个比喻。在这里，骨髓造血细胞就是“庄稼”，免疫攻击就是“害虫”，“杀虫剂”就是免疫抑制剂。强力“杀虫剂”的是一种叫做抗人胸腺球蛋白的药物，比较好的是从马身上提取的，但是目前停止供应了，只能用从兔子身上提取的，或者从猪身上提取的。弱一点儿“杀虫剂” 就是环孢素或他克莫司这两种药。因此，环孢素或他克莫司主要用于病情不重、发病不急，或者是没条件使用其他治疗手段的情况，对于病情重的患者其治疗效果很差。抗人胸腺球蛋白是治疗重型、极重型再障、输血依赖性再障的主要药物。它使用作用时间短，需要与长期使用的弱免疫抑制剂联合使用组成标准的免疫抑制治疗方案（IST）。对于重型再障患者，免疫抑制治疗的完全缓解率率在 75%左右。随着时间的延长，有治疗效果的其中一半患者还会出现不同程度的复发， 需要后续治疗。大约 15%的患者在接受免疫抑制治疗后，可能在数年后变成骨髓增生异常综合征甚至急性白血病。除外 30%的患者无效，15%的患者变成恶性肿瘤，20%以上的复发率，接受强化免疫抑制治疗的患者完全恢复正常的可能性是30-40%左右。如果起始的治疗不规范，免疫抑制不够强，有效率更加低。造血干细胞移植就像再次耕地种庄稼最后，说说造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血。除了杀虫外，解决庄稼被 毁坏的另外一个办法是在除虫的同时铲除原来已经毁损的庄稼，再次种植新庄稼。这种办法就是造血干细胞移植治疗。由于是重新种植，所以，不管是原来“庄稼” 本身抗虫能力差，或者“害虫”破坏的时间够长、破坏的程度严重导致残留“庄稼”过少，都有比较大的机会重新生长出健康的“庄稼”。这种方法看上去非常美好，但是那也需要做好克服困难的准备。首先，移植治疗需要对患者进行强化的免疫抑制，移植后也处于免疫力低下状态，所以移植过程中及移植后存在严重感染的可能；其次，由于是移植别人的细胞，即使配型检查位点相合，供受者之间也存在免疫差别，如果移植后患者拒绝接受供者的细胞，就会发生植入失败， 如果移植后供者的淋巴细胞对患者原来的身体发生了严重的攻击，这就是移植物抗宿主病，不管是植入失败还是移植物抗宿主病，都是再障患者进行干细胞移植治疗的主要并发症。“不经历风雨怎么见彩虹”，移植过程中的毒性、免疫力恢复之前的严重感染、植入失败和严重移植物抗宿主病可能造成大约 15%的患者发生死亡。因此，移植后长期存活率在 85%以上，部分患者可能发生轻度移植物抗宿主病，需要系统治疗。本文系付斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

准确的诊断是及时、合理治疗再障的基础，而准确的诊断有赖于完整和系统 的临床及血液学、组织学、分子生物学、免疫学和基因学多个层面的评估。由于 众多疾病状态均可以表现为骨髓衰竭，因而实验室检查是诊断再障的核心和基础。在临床中，是否及时和完整地对患者进行实验室的检查评估，直接关系到患者能否得到正确诊断，对患者的治疗和预后意义重大。由于担心系统评估的费用太高， 有时部分患者和医生会选择观察并给予一般性治疗药物。但是，再障的临床过程并不均一，临床观察不能够取代实验室检查和检验的系统评估。因为，这可能延误对于再障患者的准确把握，并因此延误合理诊断和治疗，反而大大增加了医疗成本、延长了治疗时间、影响了治疗效果。系统的实验室检查有以下 4 个目的：①排除其它原因引起的全血细胞减少和骨髓增生低下；②排除先天性骨髓衰竭综合征；③探查潜在病因；④评估克隆性造血的存在（含 PNH 克隆）。湖南省骨髓衰竭性疾病协作组依据国内外规范及所编著的《再生障碍性贫血临床医师手册》的要求，制定了初诊患者的系统检查项目，基本可实现上述要求。建议的整套检查项目有助于在尽可能短的时间内为患者确立诊断、能够比较准确地评估疾病的严重程度并预测药物治疗的反应，从而有助于决定患者的个体化治疗方案。由于部分检查要求的技术和设备条件高，平时开展少，因此这些检查在通常情况下可能需要在医疗系统之外的第三方检验检查公司完成。要想打胜仗必须系统检查以求知己知彼

再生障碍性贫血的具体病因难找。多数再障患者很难明确病因。大部分后天获得性再障患者是原发性的，也就是受当下找不到与其发生有关系的因素。部分患者的再障发生可能与毒素（苯、氯代烃类、有机磷类）、病毒（EB 病毒、非 A-B-C-D-E-G 型肝炎病毒、艾滋病毒）、自身免疫性疾病（嗜酸性筋膜炎、免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、胸腺瘤和妊娠等相关。另外还有医源性损害如辐射和细胞毒药物。不论何种原因，如果患者骨髓衰竭已经发生，病因祛除后造血也很难恢复，及时挽救造血仍然是最重要的治疗。最明显的例子是肝炎后再障发生后，实际上引起肝炎的病毒已经被清除，但是这时的再障治疗应该是积极免疫抑制挽救残留造血后者造血干细胞移植。再生障碍性贫血由个体素质和后天原因相互作用骨髓造血衰竭的发生是由于造血损伤过度和造血代偿不足引起。这两个过程均可以是外源因素主动导致，也可能由于内在缺陷被动导致。外源性因素及内在缺陷均可能引发免疫攻击或直接毒性从而对造血过程产生损伤。同样，外源性因素或内在因素也可以引发免疫攻击或直接毒性对造血细胞、造血环境及造血因子等造血的不同环节产生影响。目前认为多种原因引起再障的主要机制是 T 细胞免疫紊乱、释放细胞因子从而破坏造血细胞。这就可以解释为什么大部分患者使用T 细胞毒性药物可有不同程度的治疗反应。当然，再障的免疫紊乱也可能有体液免疫异常、造血微环境异常、其它免疫调节细胞功能紊乱等多种因素有关。本文系付斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

血液中的白细胞、红细胞和血小板对于人的生命至关重要。白细胞负责抵御体内和体外的病原体。当我们有肺炎、阑尾炎、皮肤疖肿等各种感染时，就需要白细胞消灭病原体来保卫我们的身体。如果白细胞不够，人就容易感染，而且会迅速加重，得不到有效控制的话会引起生命危险。红细胞负责给身体的各个器官和组织细胞输送氧气，并把代谢废物运输出去。我们休息的时候需要红细胞来供氧，当我们运动时需要更多的氧气。红细胞不够的时候，我们日常活动耐力会下降，乏力、心慌、脚软、头晕自然是免不了，严重时心肝脾肺肾的功能会受到影响，甚至引起生命危险。血小板是机体止血必不可少的血细胞。当鼻出血、口腔出血、胃出血、肠道出血、尿血及咳血等发生的时候，血小板帮助我们尽快止血。如果血小板数量不够或功能不好的时候，身体各个部位可能会在外伤后出血不止，甚至自发出血不止。大量出血以及重要器官出血，例如颅内出血、呕血、咯血等，也会引起生命危险。自身免疫异常攻击骨髓导致了骨髓造血功能衰竭。人出生之后的血细胞是从骨髓中生长发育而来的，产生血细胞的是一种叫做造血干细胞的前体细胞。再生障碍性贫血（简称再障）就是一组由于骨髓的造血功能被破坏而导致的、以全血细胞减少为表现的临床综合征。患者可能具有特殊的遗传背景，然后在偶然的诱因情况下，出现自身免疫异常，并导致了骨髓造血的衰竭。此时，患者骨髓中的造血组织被脂肪组织替代，如同庄稼地被害虫祸害后庄稼颗粒无收一样，白细胞、红细胞和血小板都显著减少，从而引起患者感染、贫血和出血的临床表现。重型再生障碍性贫血死亡率高。根据遗传因素的重要性可分为先天性再障和获得性再障，根据发病快慢可以分为急性再障和慢性再障，根据骨髓衰竭的程度分为极重型再障、重型再障、输血依赖性再障和非输血依赖性再障。对于急性或慢性再障转为重型、极重型再障的患者，无有效治疗的话，死亡率超过95%，对于慢性或非重型再障，其临床疗效差异大，60%以上的患者进展为严重疾病。因此，一旦怀疑再障，必须尽早地进行系统检查和评估，尽早决定治疗方案，否则会丧失治疗时机。本文系付斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1. 再生障碍性贫血目前定义为主要由免疫介导的以骨髓增生减低及外周血多系细胞减少为表现的疾病，无异常骨髓及髓外浸润，无骨髓纤维组织增生。诊断标准: 1) 至少两系细胞减少（血红蛋白低于10g/L，血小板计数低于50*109/L,中性粒细胞计数小于1.5*109/L），网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多；2) 骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如果增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多；骨髓活检造血组织减少，脂肪组织增加；3) 除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。4) 注意事项：需要详细询问用药史。有可疑病史，需要避免再次使用该药物。需要注意发病前特殊感染病史，有无畸形肝炎病史。骨髓活检标本一般容易获取，否则考虑其他诊断；骨髓中三系减低，可出现红系病态造血，但是粒系和巨核系无病态造血；早期患者可以看到巨噬细胞吞噬现象；由于可能存在造血活跃部位，穿刺可能显示增生正常，所以骨髓活检至少获得2cm骨髓并全面分析造血细胞成分；骨髓中早期细胞应当减少，如果增加提示可能为低增生性MDS或向髓系白血病进展；外周血单核细胞一般减少，但是如果缺乏，则需要警惕毛细胞白血病。5) 鉴别诊断：①低增生性MDS或AML：在AA不出现的有粒系及巨核系病态造血、原始细胞增多、残留造血组织中网硬蛋白增加；前体细胞异常定位（ALIP）有助于MDS诊断但是不绝对；红系病态造血在AA可以很常见。②儿童低增生性ALL：1-2%儿童ALL在典型ALL表现前3-9个月可能存在骨髓衰竭期，白细胞减少较血小板减少更明显；免疫分型可能有助于诊断。③毛细胞白血病：小部分该病患者无脾大而表现全血细胞减少，骨髓往往干抽，骨髓活检有毛细胞浸润及网硬蛋白增加；免疫分型CD20+, CD11c+, CD25+, FMC7+, CD103+，CD5-， CD10-及 CD23-。④其他如：ITP、淋巴瘤和骨髓纤维化等。2. 分型标准：1) 重型再生障碍性贫血：骨髓造血细胞成分小于25%，或25%-50%，其中残余造血细胞小于30%；血象符合以下任意两条：中性粒细胞小于0.5*109/L，血小板小于20*109/L，网织红细胞计数小于20*109/L。2) 极重型再障：满足重型再生障碍性贫血条件，中性粒细胞计数小于0.2*109/L3) 轻型：未达重型再障标准。由于这种病死亡率极高，需要尽快明确诊断并且立即开始治疗，前期治疗时机极为关键，因而不能犹豫，首先进行诊断分型，然后进行不同预后分组分层治疗，采用干细胞移植及IST前必须控制感染和出血。除ATG使用过程中防治过敏及防治血清病外，治疗过程中尽量避免使用糖皮质激素。治疗过程中不仅需要针对病因进行治疗，相关的防治感染、输血支持等治疗是保命治疗，不容忽视，尤其最容易忽视的的免疫抑制以后的后续治疗极其关键，往往在这个阶段发生问题导致前功尽弃。

直播时间：2023年12月31日20:00主讲人：付斌副主任医师中南大学湘雅医院血液科